Апластическая анемия причины заболевания

Заболевание представляет собой патологический процесс, при котором костный мозг не производит необходимый уровень новых кровяных телец.

Схематическое расположение активные зон костного мозга, мест в которых возникают первичные проблемы апластичных анемий.

Это состояние очень серьезное возникает редко, может настигнуть человека в различном возрасте. Зачастую манифест болезни развивается внезапно.

Апластическая анемия костного мозга представляет комплектацию болезненных проявлений, при которых наблюдается разлад барьера защиты и дисбаланс свертываемости крови. Заболевание может носить множественные типы стечения. Эти типы были сформированы в следующие заболевания:

• Гемоглобинурия ночная пароксизмальная – патологический процесс приобретенного характера, при котором наблюдается дефицит производства полноценных эритроцитов, а те которые производятся, расцениваются, как вражеский агент и уничтожаются. Пациенты жалуются на недомогание, слабость, окрашивание мочи в темный цвет. Параллельно у больных наблюдается повышенная свертываемость крови.
• Дискератоз врожденный – обычно это заболевание наблюдается у мужчин, характерной чертой служит дистрофия ногтевых пластин, а также появление пятен на кожных покровах.
• Анемия Фанкони является редкой врожденной формой,

  Схема различных патологических регенераций эритроцитов в костном мозге при анемиях. Цифрами обозначены: Эритроциты с кольцами Кебота Мегалобласт Эритроцит с базофильной зернистостью Мегалоцит Эритроцит с тельцами Жолли

  которая протекает очень тяжело, зачастую диагноз выставляется от четырех до десяти лет. Причиной развития обычно является мутация костного мозга. Патологический процесс протекает волнообразно, чередуя обострения с ремиссиями. Стоит подчеркнуть большую возможность развития онкологических процессов. 90% пациентов рождаются со всевозможными телесными аномалиями. Это могут быть лишние или срощенные пальцы, а также их отсутствие, сколиоз, заячья губа, слепота, волчья пасть, глухота, различные парезы, олигофрения, отсутствие или деформация почек. Характерной чертой заболевших являются кожные покровы цвета кофе с молоком. Прогноз болезни неблагоприятный и большая часть умирает в возрасте около семи лет.
• Анемия Даймонда Блекфена. При этой болезни происходит угнетение эритроцитарного ростка костного мозга. При этом тромбоцитарный и лейкоцитарный ростки остаются без изменения. Патологический процесс семейный и сто процентов находится в зависимости от комбинации родительских генов. В клинике преобладает анемический синдром. Состояние опасно, существуют возможности возникновения острых лейкозов. Жизнедеятельность пациентов зависит от количества вливаний эритроцитарной массы.

Апластическая анемия костного мозга по мере прогрессирования нуждается в радикальном варианте терапии – пересадке костного мозга. Для этого нужен донор антигенно совместимый с реципиентом. Поиск донора занимает большой отрезок времени, что угрожающе для жизни заболевшего.

Причины заболевания

Кроветворную способность костного мозга способны нарушать следующие факторы:

• радиоактивное облучение, иногда человек принимает ударные дозы радиоактивного облучения при излечении от рака или становится жертвой облучения во время атомных аварий;
• токсическое воздействие некоторых веществ, это действие токсинов из окружающей среды (это могут быть лабораторные реактивы или пестициды) зачастую состояние пациентов улучшается при прекращении воздействия токсического вещества;
• прохождения химиотерапии при онкозаболеваниях, химиотерапевтические препараты убивают не только онкологические клетки, но и активно делящиеся;
• некоторые лекарственные препараты (антибиотики, антиревматоидные средства);
• вирусные инфекции, иногда патологию вызывает вирус иммунодефицита человека, цитомегаловирус;
• аутоиммунные болезни, когда иммунная система активно нападает на клетки человека, мишенью может быть и костный мозг;
• беременность иммунная система может ошибочно «нападать» на костный мозг;
• невыясненные факторы, иногда доктора не могут достоверно объяснить истинную причину болезни, в таком случае речь идет о идиопатической анемии.

Апластическая анемия причины заболевания могут быть различны. Иногда провокатором становятся некоторые болезни кроветворной системы или применение левомицетина, либо серьезные инфекционные заболевания, а иногда провокаторами являются аутоиммунные процессы.

При подозрении на апластическую анемию анализ крови просто необходим. При приобретенной форме заболевания процесс носит нормохромный характер, когда отмечается прогрессивное снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, ретикулоцитов, возможен малый ретикулоцитоз. Плохим прогностическим вестником является понижение количества нейтрофилов ниже 0,5. а тромбоцитарных клеток до 20, а уровень СОЭ повышен.

У пациентов с острой формой резко выражена панцитопения, увеличен уровень СОЭ. Если пациент страдает анемией Фанкони, у него наблюдаются большие размеры эритроцитов и отсутствуют признаки панцитопении до восьми лет. Анализ мочи находится в пределах нормы, а при почечном кровотечении может наблюдаться гематурия.

Апластическая анемия анализ крови на биохимическое исследование включает в себя исследование на печеночные пробы. В нем отмечается повышение непрямого билирубина, когда у пациента гемолиз. В биохимическом анализе также наблюдается высокий уровень сывороточного железа, увеличение насыщения железом трансферрина, отмечается повышение фетального гемоглобина, эритропоэтин снижается.

В коагулограмме идет снижение уровня тромбоцитов вызывающих коагуляцию. Необходимо также сдать кровь на иммунологические показатели. Если у пациента наблюдается патологический процесс, то будет отмечено снижение В и Т – лимфоцитов. Когда у заболевших наблюдается хотя бы одно из вышеперечисленных нарушений наряду с выраженным снижением клеточной активности костного мозга, то необходимо задуматься об установлении диагноза.

Апластическая анемия лечение заболевания, которое вызвано аутоиммунными механизмами или возникновением антител, действие которых направлено на клетки крови весьма эффективно глюкокортикоидами. Для этого дозу преднизолона рассчитывают на сутки в зависимости от массы тела, и составляет в пределах от 60 до 120 миллиграмм. Ощутимый эффект наблюдается в первые две недели. Если эффект носит стойкий характер дозу постепенно снижают и переходят на поддерживающую дозу, которую можно вводить до четырех месяцев.

Для стимуляции кроветворения используют анаболические стероидные препараты, которые кроме стимуляции улучшают катаболический эффект глюкокортикоидов. Хорошо себя зарекомендовал неробол. Длительность лечения составляет около полугода. Лечение андрогенами позволяет повысить гемоглобин, уровень нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Побочно используют тестостерон или сустанон. Препараты можно использовать только мужскому полу.

Иммунодепресантная терапия рекомендована пациентам аутоиммунной формы, когда не наблюдается эффект от других видов лечения. На протяжении трех месяцев желательный прием имурана. При отсутствии септических осложнений и когда не наблюдается эффект от приема глюкокортикоидов показана спленэктомия. Этот способ лечения дает положительный эффект 85% пациентов.

Широко используют для борьбы с недугом антилимфоцитарный глобулин. Это средство успешно борется с образование антител против клеток крови. Особенно рекомендуют данный способ при отсутствии донора. Использование циклоспорина весьма эффективно для достижения гематологической ремиссии. Если у заболевшего не наблюдается токсических проявлений, то длительность лечения может составлять несколько месяцев.

Апластическая анемия лечение с помощью пересадки костного мозга наиболее эффективна. Перед пересадкой проводится облучение и стимуляция цитостатиками. Метод прекрасно подходит, если подопечному не более 30 лет, и он страдает недугом не более 3-х месяцев. При возникновении нейтропени различной природы используют колониестимулирующие факторы на протяжении 14-ти дней.

Десферал назначают для вывода трехвалентного железа. Трансфузии тромбоцитов показаны при выраженном геморрагическом синдроме. Желательно использовать тромбоциты, полученные от единого донора. Для стимуляции эритро- и тромбоцитопоэза на протяжении 5-ти дней внутривенно вводят иммуноглобулин.

• Апластическая анемия у детей симптомы
  
  Из статьи вы узнаете, что такое апластическая анемия, как она протекает и какие формы принимает у детей. ...
  
  
• Дезагрегационная тромбоцитопатия у детей
  
  В статье рассказывается про дезагрегационную тромбоцитопатию в детском возрасте, про перспективы развития данного заболевания и его лечение. ...
  
  
• Удаление гемангиомы лазером у детей
  
  Из статьи вы узнаете, в каких случаях рекомендуется и используется лазерное удаление гемангиомы в детском возрасте. ...