Апластическая анемия с ПНГ хромосомой

Апластическая анемия с ПНГ хромосомой представляет собой патологическое состояние, которое сочетается с панцитопенией, отсутствием гемобластоза, а также уменьшение в костном мозге кроветворения.

Трансплантация костного мозга фактически является единственным методом лечения апластической анемии с ПНГ хромосомой.

Этот патологический процесс самостоятельная форма, которая не является синдромом. Этиология заболевания хорошо изучена. Эта форма анемии вызвана влиянием ионизирующей радиации или же употреблением огромных доз цитостатиков.

Последующие механизмы вызывают возникновение этого вида анемии:

• трансформация возможностей стволовых клеток вызванных дисбалансом микроокружения;
• снижение количественного состава стволовых клеток;
• различные действия (гуморальные, иммунные, либо клеточные) препятствующие обычному функционированию стволовой клетки;
• большие дозы ионизирующей радиации;
• перенесенная вирусная атака;
• мононуклеоз вирусной этиологии, гепатит.

Симптомы заболевания

Клиника патологического процесса представлена разными вариантами. Зачастую наблюдается острое развитие заболевания, быстро прогрессирующее на которое не влияет терапия. Однако зачастую процесс протекает постепенно, пациент привыкает к признакам заболевания и обращается за помощью, когда патология принимает внушительные размеры. У пациента диагностируются тромбоцитопении протекающие с кровоподтеками, геморрагическими высыпаниями, различными кровотечениями, также наблюдаются анемии разной степени.

Часто из-за тяжелой нейтропении наблюдаются пневмония, отиты, происходит нагноение ушибов.

Хорошее виде, рассказывающее о клинике, где проводят операции по пересадке костного мозга.

У пациентов наблюдается типичная бледность кожи, дерматические кровоизлияния, воспалительные очаги на слизистых оболочках. При исследовании сердечной системы выслушивается систолический шум. Расширение селезенки в размерах происходит при гемосидерозе. Расширение печени вызвано недостаточностью кровообращения.

Апластическая анемия с ПНГ хромосомой и ее диагностика

Симптоматика заболевания имеет выраженную картину, когда количество гемоглобина понижается ниже тридцати грамм на литр. Уровень ретикулоцитов сильно понижается при тяжком течении, чаще всего анемия макроцитарная, нормохромная, при которой ретикулоциты составляют от нуля до пяти процентов. Наблюдается выраженная гранулоцитопения, инфекционные осложнения возникают при снижении гранулоцитов ниже 0,2. иногда можно наблюдать уменьшение количества моноцитов, а вот количество лимфоцитов удерживается в границах нормы.

Развитие геморрагического синдрома удлиняет время кровотечений. Уровень СОЭ повышается выше пятидесяти миллиметров в час. В костном мозге наблюдается понижение миелокариоцитов, увеличивается численность плазматических клеток, а на ряду с этим исчезают мегакариоциты. Также наблюдается резкое увеличение железа в костном мозге. Для точной постановки диагноза необходимо тканевое изучение костного мозга. Для этого проводят спинальную пункцию. Показанием к этой процедуре являются панцитопения периферической крови.

Лечение данной патологии очень сложная задача. Единственный метод, который спасет жизнь пациенту – трансплантация костного мозга. Идеальными донорами являются ближайшие родственники. В случае невозможности проведения этого метода лечения проводится поддерживающая терапия. Такие больные нуждаются в тромбоцитарной массе, а также эритроцитарной терапии. Необходимо уделить внимание профилактике грибковых и вирусных инфекций. При обнаружении симптомов вышеперечисленного заболевания следует проконсультироваться с гематологом. Без лечения больные погибают через 4 месяца, а при своевременном лечении прогноз благоприятен.




Читайте так-же, другие обзоры

---

• Дезагрегационная тромбоцитопатия у детей
  
  В статье рассказывается про дезагрегационную тромбоцитопатию в детском возрасте, про перспективы развития данного заболевания и его лечение. ...
  
  
• Удаление гемангиомы лазером у детей
  
  Из статьи вы узнаете, в каких случаях рекомендуется и используется лазерное удаление гемангиомы в детском возрасте. ...
  
  
• Нормальные показатели общего анализа крови у детей
  
  Какие показатели крови в общем анализе считаются нормальными для детей, и ккак они меняются с возрастом. ...